Motorni neuron je stanica koja je zauzvrat odgovorna za mišićnu aktivnost. Zbog uništavanja takvih stanica dolazi do slabljenja i trošenja mišića. Bolest motoričkih neurona je neizlječiva bolest koja u konačnici dovodi do smrti pacijenta.
Simptomi bolesti
Pacijent čiji je motorni neuron u ranoj fazi regresije ne osjeća očite simptome. Međutim, postoje neki početni znakovi početka bolesti: bolesnik razvija slabost u mišićima, postaje mu teško kretati se i održavati ravnotežu. Često postoje problemi s gutanjem. Teško je držati bilo koji predmet, čak i ne jako težak. S vremenom simptomi postaju sve izraženiji. U nekim slučajevima motorni neuron može biti zahvaćen s jedne strane, ali se potom patologija širi na oba uda. Kod nekih bolesnika bolest se očituje konvulzijama. Ovaj simptom sugerira da je donji motorni neuron oštećen. Kod velikog broja bolesnika s ovom dijagnozom do iscrpljivanja i slabljenja mišića dolazi samo na rukama i nogama, ali u praksipostoje slučajevi trošenja mišića lica i grla, što dovodi do otežanog gutanja. Većina bolesnika, čak iu zadnjim stadijima bolesti, zadržava sposobnost jasnog razmišljanja. Ova bolest nije zarazna niti virusna, ne može se zaraziti od drugih, ali muškarci u dobi od 40 do 70 godina skloniji su bolestima motornih neurona. Očekivano trajanje života osoba s ovom dijagnozom često se može podudarati s životnim vijekom zdrave osobe. Znanstvenici su proveli istraživanje i otkrili da samo 6 boluje od ove bolesti na 100.000 ljudi.
Uzroci bolesti
O uzrocima ove bolesti još uvijek se raspravlja među medicinskim stručnjacima. Kao rezultat toga, nema jasnog odgovora na pitanje, a nije jasno što uzrokuje ovu bolest. Izneseno je nekoliko hipoteza o uzrocima bolesti. Jedna od njih je izloženost virusima, toksinima i štetnim tvarima u okolišu. Drugi mogući razlog je nasljedstvo, odnosno prisutnost mutirajućeg gena kod članova iste obitelji.
Bolest motoričkih neurona može doći u mnogo oblika i manifestirati se na različite načine. Jedino što ostaje nepromijenjeno u povijesti bolesti jest da se svi oblici i vrste njezina tijeka izražavaju u degeneraciji motornih neurona leđne moždine i mozga. Glavne bolesti neurona su amiotrofična lateralna skleroza, primarna lateralna skleroza, progresivna mišićna atrofija, pseudobulbarna paraliza i spinalna atrofija.mišiće. Jedan od uzroka ove bolesti kod djece može biti virusna bolest - poliomijelitis ili dječja paraliza.
Amiotrofična lateralna skleroza
Ovo je oblik bolesti motornih neurona. Predstavljena je slabošću mišića i atrofijom, koja se često opaža u rukama, ali moguće su i manifestacije u stopalima. Početni simptomi mogu biti različiti, ali kasnije postaju asimetrični. S napredovanjem bolesti pojavljuju se vidljivi simptomi, naime, motorni neuroni leđne moždine su oslabljeni, što uzrokuje opuštanje mišića tijela. U progresivnom obliku bolesti, samo neke funkcije ostaju nepromijenjene. To su kontrolirano mokrenje, voljni pokreti očnih jabučica i osjetljivost. Statistike pokazuju da samo 50% ljudi s ovim oblikom bolesti može živjeti oko 30 godina, preostala polovica umire u intervalu od 3 do 10 godina, ovisno o stupnju razvoja bolesti.
Primarna lateralna skleroza
Još jedan oblik bolesti motornih neurona. Ovaj oblik bolesti popraćen je smetnjama u žvakanju i gutanju hrane, kao i iskrivljenim izgovorom. Mogući su psihotični poremećaji, poput nevoljnog i nekontroliranog smijeha ili, naprotiv, plača. Većina pacijenata s ovim oblikom ne preživi ni tri godine.
Progresivna atrofija kralježnice
Ova sortaBolest motornih neurona javlja se samo u odraslih osoba, pri čemu osjetljivi interkalarni motorni neuron ostaje netaknut. Ovo je najvjerniji oblik tijeka bolesti. Javlja se samo kod osoba starijih od 25 godina i nasljeđuje se u oko 10% slučajeva.
Progresivna bulbarna paraliza
Ova bolest je mnogo rjeđa od prethodnih. Prati ga oštećenje samo gornjih neurona. Bolest se manifestira postupno i počinje slabljenjem mišića, kao i mišićnim grčevima. Ova bolest može trajati mnogo godina, postupno dovodeći pacijenta do potpune invalidnosti.
