Što je peptidna veza i anemija srpastih stanica

Sadržaj:

Što je peptidna veza i anemija srpastih stanica
Što je peptidna veza i anemija srpastih stanica
Anonim

Vrsta amidne veze koja nastaje tijekom stvaranja peptidnih proteina nakon interakcije dviju aminokiselina, ovo je odgovor na pitanje što je peptidna veza.

Iz para aminokiselina nastaje dipeptid, odnosno lanac ovih aminokiselina, plus molekula vode. Prema istom sustavu, duži lanci nastaju iz aminokiselina u ribosomima, odnosno polipeptida i proteina.

Svojstva lanca

Različite aminokiseline, koje su svojevrsni "građevinski materijal" za proteine, imaju radikalni R.

Kao i kod svih amida, peptidna veza proteina C-N lanca, putem interakcije kanonskih struktura između karbonilnog ugljika i atoma dušika, obično ima dvostruko svojstvo. To obično dolazi do izražaja u smanjenju njegove duljine na 1,33 angstroma.

molekularna struktura
molekularna struktura

Sve ovo dovodi do sljedećih zaključaka:

  • C, H, O i N - 4 povezana atoma, plus 2 a-ugljika nalaze se na istoj ravnini. R grupe aminokiselina ia-ugljični vodici su već izvan ove zone.
  • H i O u peptidnoj vezi aminokiselina i a-ugljika u paru aminokiselina su trans-orijentirani, iako je trans-izomer stabilniji. U L-aminokiselinama, R-skupine su također trans-orijentirane, što je prisutno u svim peptidima i proteinima u prirodi.
  • Rotacija oko C-N lanca je teška, vjerojatnija je rotacija na C-C linku.
peptidna veza
peptidna veza

Da bismo razumjeli što je peptidna veza, kao i da bismo detektirali same peptide s proteinima i odredili njihovu količinu u određenoj otopini, upotrijebite biuretsku reakciju.

Rasporedi atoma

Veza u proteinskim peptidima je kraća nego u drugim peptidnim skupinama, budući da ima karakteristiku djelomične dvostruke veze. S obzirom na to što je peptidna veza, možemo zaključiti da je njena pokretljivost niska.

Elektronska konstrukcija peptidne veze postavlja čvrstu planarnu strukturu grupe peptida. Ravnine takvih skupina nalaze se pod kutom jedna prema drugoj. Veza između a-ugljikovog atoma i a-karboksilne i a-amino skupine može se slobodno rotirati duž svoje osi, dok je ograničena u veličini i prirodi radikala, što omogućuje da se polipeptidni lanac postavi na različite načine. postavke.

Peptidne veze u proteinima u pravilu su u trans-konfiguraciji, odnosno raspored a-ugljikovih atoma nalazi se u različitim dijelovima skupine. Rezultat je položaj bočnih radikala u aminokiselinama na većoj udaljenosti u prostoru jedna od druge.prijatelju.

Ruptura proteina

Kada se proučava što je peptidna veza, obično se uzima u obzir njezina snaga. Takvi lanci ne pucaju sami od sebe u normalnim uvjetima unutar stanice. Odnosno, na odgovarajućoj tjelesnoj temperaturi i neutralnom okruženju.

lanac molekula
lanac molekula

U laboratorijskim uvjetima proučava se hidroliza proteinskih peptidnih lanaca u zatvorenim ampulama, unutar kojih se nalazi koncentrirana klorovodična kiselina, na temperaturi od preko sto pet Celzijevih stupnjeva. Potpuna hidroliza proteina do slobodnih aminokiselina događa se za oko 24 sata.

Na pitanje što je peptidna veza unutar živih organizama, onda se ona prekida uz sudjelovanje određenih proteolitičkih enzima. Kako bi pronašli peptide i proteine u otopini, kao i saznali njihovu količinu, koriste se pozitivnim rezultatom tvari koje sadrže dvije ili više peptidnih veza, odnosno biuretnom reakcijom.

Zamjena aminokiselina

Unutar abnormalnog hemoglobina S, 2 β-lanca su mutirana, u kojima su glutamat, kao i negativno nabijena visoko polarna aminokiselina na šestoj poziciji, zamijenjeni hidrofobnim valinom koji sadrži radikal..

Unutar mutiranog hemoglobina nalazi se regija koja je komplementarna drugoj regiji s istim molekulama koja sadrži promijenjenu aminokiselinu. U konačnici, molekule hemoglobina su se "zalijepile" i formirale duge fibrilarne agregate koji mijenjaju crvena krvna zrnca i dovode do pojave mutiranih crvenih krvnih stanica u obliku polumjeseca..

srpastih stanica
srpastih stanica

Unutar oksihemoglobina S, kao rezultat promjene u proteinskoj konformaciji, komplementarno mjesto je maskirano. Nedostatak pristupa čini nemogućim da se molekule međusobno povežu u ovom oksihemoglobinu. Postoje uvjeti pogodni za stvaranje agregata HbS. Oni povećavaju nakupljanje deoksihemoglobina unutar stanica. To može uključivati:

  • hipoksija;
  • alpski uvjeti;
  • fizički rad;
  • let avionom.

Anemija srpastih stanica

Budući da eritrociti u obliku srpa imaju nisku propusnost kroz kapilare tkiva, mogu blokirati krvne žile i tako stvoriti lokalnu hipoksiju. To će povećati nakupljanje deoksihemoglobina S unutar crvenih krvnih stanica, kao i brzinu pojavljivanja agregata S-hemoglobina i stvoriti još više uvjeta za deformaciju crvenih krvnih stanica.

genski lanac
genski lanac

Abolest srpastih stanica je homozigotna recesivna bolest koja se javlja samo kada oba roditelja prenesu par mutiranih gena β-lanca. Nakon rođenja djeteta, bolest se ne manifestira sve dok se velike količine HbF ne promijene u HbS. Pacijenti pokazuju kliničke simptome koji su karakteristični za anemiju, a to su: glavobolja i vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, slabost na infekcije i sl.

Preporučeni: